原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cirrhosis，PBC)是肝内小胆管非化脓性炎症性疾病，多发于中老年女性，具体病因不清，与人体免疫相关，常引起肝内小胆管胆汁淤积，临床表现主要为瘙痒、黄疸、乏力。免疫学检查抗线粒体抗体（AMA）阳性，或AMA-M2阳性，IgM升高，生化学检查多出现血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高，病程后期总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）可明显升高，谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）可有不同程度升高。

临床分期：PBC 的自然病程经过可分为4 期：

    （1）无症状期：患者不曾感到明显症状，但此期可检测到自身抗体AMA 阳性，此期可持续约6 年，此期的存活率95%；

    （2）肝功能异常期：此期患者无自觉症状，生化指标可检测到ALP 及GGT 明显升高，升高可达正常上线的5 倍以上。转氨酶ALT 可轻度升高或正常。

    （3）临床症状期；乏力、瘙痒是本病最常见症状，严重者可出现黄疸等症。

    （4）肝硬化期。一般从无症状出现明显的临床症状，平均6-8 年，近1/5 患者可长期停滞与无症状期，从出现症状到死亡，平均8-10 年。

      熊去氧胆酸是各种指南唯一推荐的治疗本病一线药物，临床上部分患者（约1/3）无效。无应答患者 10年内发生并发症的风险高达 37.4％ ，且并发症发生后的长期结局普遍较差.

      老年PBC患者由于病程长，肝组织及胆管壁病理损害严重，胆汁排泄慢，病症反复或持续发作，并发症多，对UDCA治疗无效人群显著增加，临床治疗棘手。

      中医学对原发性胆汁性胆管炎的认识：中医属“黄疸”、“胁痛”、“臌胀”等范畴，传统辨证以肝胆湿热为主，治疗上以清热利湿为主，五院中西医结合肝病科创立轻清疏解法治疗此病，临床上取得了非常显著的患者，对熊去氧胆酸无效的患者联合中医药治疗后总有效率大于70%，部分患者实现熊去氧胆酸停药，个别患者中西药物完全停止后保持长期病情稳定。